血管炎诊治进展

 血管炎常见的提示线索包括：1、亚急性起病；2、明显炎症表现为血沉和C反应蛋白升高等；3、显著疼痛包括关节痛、肌痛和神经痛等；4、多系统受累。

      血管炎常见系统受累包括：1、眼，表现为眼炎等；2、耳鼻喉，表现为鼻窦炎、鼻痂、听力下降等；3、呼吸系统，表现为咳嗽、呼吸困难、哮鸣等；4、心血管，表现为无脉、主动脉反流等；5、胃肠道，表现为腹痛、纳差等；6、神经系统，表现为非对称性无力、神经病；7、皮肤，表现为溃疡、“可触性紫癜”等；8、肾脏，表现为“泡沫尿”等。

    血管炎的分类包括：1、大血管血管炎，主要累及主动脉及其大分支（锁骨下、颈动脉等），表现为主动脉瘤、肢体间歇性跛行、下颌间歇性跛行、无脉等；2、中等血管血管炎，主要累及肌性动脉，表现为多发性单神经炎、肠系膜缺血、皮肤溃疡等；3、小血管血管炎，主要累及毛细血管、微动脉、微静脉等，表现为可触性紫癜、肾小球肾炎、肺出血等。

    血管炎分类的价值在于：1、知道血管炎类型，缩小了诊断的范围；2、知道血管炎类型，有助于分析患者其它症状。血管炎的诊断和病情评估包括活检、大中血管影像学检查（包括血管造影、MRI/MRA、CT以及PET等）和中小血管的实验室检查等。

     活检的注意事项包括：1、疾病早期活检价值大；2、早计划：保证活检新鲜组织及活检溃疡边缘；3、活检深部，包括皮下脂肪组织等；4、任何标本均需行HE染色和直接免疫荧光检查（直接检测IgG、IgM、IgA和C3等）。

    各种影像学检查方法的总结分析如下：1、血管造影是金标准，图像清晰、直接，但有创伤及射线危害；2、CT血管造影无创，能同时显示血管壁病变，但有射线危害且费用昂贵；3、MRI/MRA无创，且能显示血管壁病变，但图像分析有赖于专业影像科医生且费用昂贵；4、PET无创，能显示全身血管病变情况，但评价血管病变准确性有待进一步研究。

     中小血管炎的血清学检测：1、细菌性心内膜炎：需要血培养；2、混合性原发性冷球蛋白血症：需要检测冷球蛋白和类风湿因子；3、狼疮：需要检测ANA，C3和C4等；4、病毒感染相关性血管炎：需要检测HBV、HCV和HIV等；5、ANCA相关性小血管炎：需要检测ANCA；6、肾小球肾炎：需要检测尿蛋白及肾功能等。

     血管炎的鉴别诊断：1、大血管炎需与遗传学结缔组织病（如马凡综合征等）以及感染性疾病如梅毒等鉴别；2、中等血管炎需与糖尿病、节段性动脉中膜溶解(Segmental Arterial Mediolysis)、动脉粥样硬化及脓皮病、分枝杆菌感染、抗磷脂综合征等鉴别；3、小血管炎需与感染（如心内膜炎）、高凝状态如灾难性抗磷脂综合征、肿瘤等鉴别。

     血管炎治疗选择包括激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤及利妥昔单抗等生物制剂。如何制定方案取决于重要脏器受累程度。

     总之，诊断血管炎时，争取确定受累血管的大小；疾病早期获得血管炎的客观证据非常重要；治疗策略要反映疾病的严重程度和潜在的危害。